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Zespół POEMS, zespół Crow-Fukase, zespół T … Zespół POEMS, zespół Crow-Fukase, zespół Takatsuki – bardzo rzadka odmiana szpiczaka plazmocytowego. Nazwa choroby pochodzi od pierwszych liter najczęstszych objawów: polineuropatii, organomegalii, (zaburzeń endokrynologicznych), monoklonalnej gammmapatii i zaburzeń skórnych. Zespół po raz pierwszy został opisany w 1956 roku przez Crowe'a, a następnie dokładniej w 1968, w Japonii przez Fukase. W 1980 Bardwick zaproponował skrótowiec POEMS, odnoszący się do wiodących objawów zespołu, i nazwa ta powszechnie przyjęła się na świecie. Do dnia dzisiejszego nie ustalono jednolitych kryteriów rozpoznania zespołu, jednak większość badaczy uważa, że aby rozpoznać zespół POEMS, konieczne jest występowanie co najmniej 3 z 5 wiodących objawów.wanie co najmniej 3 z 5 wiodących objawów.
, クロウ・深瀬症候群（クロウ・ふかせしょうこうぐん、Crow‐Fukase症候群、PO … クロウ・深瀬症候群（クロウ・ふかせしょうこうぐん、Crow‐Fukase症候群、POEMS症候群、高月病と同義）は形質細胞の異常増殖（plasma cell dyscrasia）に伴い多発ニューロパチー、臓器腫大、内分泌異常、M蛋白（monoclonal gammopathy）、色素沈着、剛毛、浮腫などの特異な組合せの臨床症状を呈する疾患である。多発性神経炎（polyneuropathy）、臓器腫大（organomegaly）、内分泌異常（endocrinopathy）、M蛋白（M‐protein）、皮膚症状（skin changes）といった各症状の頭文字をとり、POEMS症候群とも呼ばれる。現在、日本国内の患者数は推定300～400人とされている。希少疾病であるが、従来療法であるステロイド療法、MP療法、放射線療法に加え、末梢血幹細胞移植療法、サリドマイド療法などの新規治療の導入により、予後が改善しつつある。2009年より5年間の予定でサリドマイドの治験が日本国内で実施中である。しつつある。2009年より5年間の予定でサリドマイドの治験が日本国内で実施中である。
, El síndrome POEMS (también conocido como s … El síndrome POEMS (también conocido como síndrome Crow–Fukase , enfermedad de Takatsuki , o síndrome PEP) es un síndrome paraneolásico , de baja incidencia (rara), de causa desconocida, aunque se ha sugerido que la acción de citoquinas con actividad pleiotrópica como la IL-1 e IL-6, que actúan sobre los sistemas inmune, endocrino, vascular y nervioso pueda tener un papel en ella. Afecta a muchos sistemas del organismo, y de ello se deriva el acrónimo POEMS: P, de polineuropatíaSe trata de una neuropatía periférica crónica desmielinizante que se asocia en la mitad de los casos a un .O, de organomegaliaUn agrandamiento de los órganos internos, entre los que es frecuente el hígado, llamándose hepatomegalia o los ganglios linfáticos o .E, de endocrinopatíaEntre ellas se cuentan la diabetes mellitus, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal e hiperprolactinemia, etc.M, de Un trastorno asociado a la discrasia de las células plasmáticas diferente a la que se presenta en el mieloma múltiple.S, de skin"Piel" en inglés, la cual también se ve afectada por el síndrome. Los primeros síntomas suelen ser por afectación nerviosa sensitiva periférica: parestesias u hormigueos en la punta de los dedos, falta de sensibilidad. La enfermedad va avanzando lentamente, pudiendo llegar a producir afectación motora de los músculos de las extremidades, manifestándose como una falta de fuerza, simétrica, que dificulta levantarse de una silla o subir escaleras. Más tarde la falta de fuerza puede afectar a las manos y extremidades superiores. Es la afectación neurológica más frecuente, también puede afectar al sistema nervioso central produciendo hipertensión endocraneal y papiledema.ndo hipertensión endocraneal y papiledema.
, متلازمة POEMS (والتي تعرف أيضا باسم متلازم … متلازمة POEMS (والتي تعرف أيضا باسم متلازمة كرو فوكاسي ومتلازمة تاكاتسوكي أو متلازمة PEP ) هي متلازمة طبية نادرة. وتعرف على أنها مركب يتكون من اختلال خلايا البلازما المتكاثرة ورم نقوي بصفة محددة، واعتلال اعصاب عديد ويصيب العديد من أجهزة أعضاء الجسم. يبدأ في سن متوسط – متوسط سن الحدوث 50 عاما – ويصيب الرجال أكثر من النساء بنسبة تصل إلى 1:2. إذا تُرك المرض بدون علاج يبدأ في التصاعد ويؤدي إلى الوفاة غالبا، بنسبة 60% فقط من المصابين يبقون أحياء بعد 5 سنين من بداية حدوث المرض. إلا أن الأعراض قد تتحسن إذا تم علاج اختلال الدم بشكل ناجح. يُعتبر اسم متلازمة POEMS هو الاسم السائد حاليا وقد وضعه برادويك وآل عام 1980. يُشتق اسم المرض من أوائل أحرف أعراضه الرئيسية: Polyneuropathy (اعتلال الأعصاب المتعدد(، Organomegaly (تضخم الأعضاء(، Endocrinopathy (اعتلال الغدد الصماء أو Edema (وذمة(و M-Protein (جسم مضاد غير طبيعي) و Skin abnormalities (اختلالات في الجلد تتضمن فرط التصبغ وفرط التشعر). إلا أن تلك الخصائص ليست حصرية ولاتوجد في كل الأفراد المصابين بتلك الحالة.لاتوجد في كل الأفراد المصابين بتلك الحالة.
, Das POEMS-Syndrom, Akronym für Polyneuropa … Das POEMS-Syndrom, Akronym für Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, Monoklonale Gammopathie und Hautveränderungen (Skin) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den namensgebenden Hauptmerkmalen. Es tritt gehäuft paraneoplastisch, oft beim Osteosklerotischen Plasmozytom, in bis zu 23 % beim Plasmazell-Typ des Morbus Castleman auf. Synonyme sind: POEMS-Komplex; Crow-Fukase-Syndrom; PEP-Syndrom; Shimpo-Syndrom; Takatsuti-Syndrom Die Namensbezeichnungen beziehen sich auf den Autor der Erstbeschreibung der vollen Symptomatik durch den englischen Arzt R. S. Crow im Jahre 1956 und die Beschreibung des ersten japanischen Patienten durch M. Fukase und Mitarbeiter im Jahre 1968. Das Akronym wurde von P. A. Bardwick und Mitarbeiter 1980 vorgeschlagen.rdwick und Mitarbeiter 1980 vorgeschlagen.
, Per sindrome POEMS in campo medico si inte … Per sindrome POEMS in campo medico si intende un rarissimo disordine ematologico con determinate caratteristiche.Il termine POEMS indica generalmente le manifestazioni:
* Polyneuropathy, polineuropatia;
* Organomegaly, organomegalia;
* Endocrinopathy, endocrinopatia;
* Monoclonal protein, proteina monoclonale;
* Skin changes, alterazioni cutanee.ale;
* Skin changes, alterazioni cutanee.
, Le syndrome POEMS (en anglais : POEMS synd … Le syndrome POEMS (en anglais : POEMS syndrome) est une association de symptômes dont le nom est un acronyme anglais décrivant les principaux éléments constitutifs du syndrome :
* « P »olyneuropathy : Polyneuropathie périphérique, atteinte du système nerveux périphérique.
* « O »rganomegaly : Organomégalie, agrandissement anormal des organes.
* « E »ndocrinopathy : Endocrinopathie, maladies endocriniennes.
* « M »onoclonal protein : Dysglobulinémie monoclonale, traduite par la présence d'une immunoglobuline monoclonale en excès.
* « S »kin changes : Anomalie cutanéeès.
* « S »kin changes : Anomalie cutanée
, POEMS syndrome (also termed osteosclerotic … POEMS syndrome (also termed osteosclerotic myeloma, Crow–Fukase syndrome, Takatsuki disease, or PEP syndrome) is a rare paraneoplastic syndrome caused by a clone of aberrant plasma cells. The name POEMS is an acronym for some of the disease's major signs and symptoms (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, myeloma protein, and skin changes), as is PEP (polyneuropathy, endocrinopathy, plasma cell dyscrasia). The signs and symptoms of most neoplasms are due to their mass effects caused by the invasion and destruction of tissues by the neoplasms' cells. Signs and symptoms of a cancer causing a paraneoplastic syndrome result from the release of humoral factors such as hormones, cytokines, or immunoglobulins by the syndrome's neoplastic cells and/or the response of the immune system to the neoplasm. Many of the signs and symptoms in POEMS syndrome are due at least in part to the release of an aberrant immunoglobulin, i.e. a myeloma protein, as well as certain cytokines by the malignant plasma cells. POEMS syndrome typically begins in middle age – the average age at onset is 50 – and affects up to twice as many men as women. affects up to twice as many men as women.
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متلازمة POEMS (والتي تعرف أيضا باسم متلازم … متلازمة POEMS (والتي تعرف أيضا باسم متلازمة كرو فوكاسي ومتلازمة تاكاتسوكي أو متلازمة PEP ) هي متلازمة طبية نادرة. وتعرف على أنها مركب يتكون من اختلال خلايا البلازما المتكاثرة ورم نقوي بصفة محددة، واعتلال اعصاب عديد ويصيب العديد من أجهزة أعضاء الجسم. يبدأ في سن متوسط – متوسط سن الحدوث 50 عاما – ويصيب الرجال أكثر من النساء بنسبة تصل إلى 1:2. إذا تُرك المرض بدون علاج يبدأ في التصاعد ويؤدي إلى الوفاة غالبا، بنسبة 60% فقط من المصابين يبقون أحياء بعد 5 سنين من بداية حدوث المرض. إلا أن الأعراض قد تتحسن إذا تم علاج اختلال الدم بشكل ناجح.د تتحسن إذا تم علاج اختلال الدم بشكل ناجح.
, Per sindrome POEMS in campo medico si inte … Per sindrome POEMS in campo medico si intende un rarissimo disordine ematologico con determinate caratteristiche.Il termine POEMS indica generalmente le manifestazioni:
* Polyneuropathy, polineuropatia;
* Organomegaly, organomegalia;
* Endocrinopathy, endocrinopatia;
* Monoclonal protein, proteina monoclonale;
* Skin changes, alterazioni cutanee.ale;
* Skin changes, alterazioni cutanee.
, Das POEMS-Syndrom, Akronym für Polyneuropa … Das POEMS-Syndrom, Akronym für Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, Monoklonale Gammopathie und Hautveränderungen (Skin) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den namensgebenden Hauptmerkmalen. Es tritt gehäuft paraneoplastisch, oft beim Osteosklerotischen Plasmozytom, in bis zu 23 % beim Plasmazell-Typ des Morbus Castleman auf. Synonyme sind: POEMS-Komplex; Crow-Fukase-Syndrom; PEP-Syndrom; Shimpo-Syndrom; Takatsuti-Syndrom Das Akronym wurde von P. A. Bardwick und Mitarbeiter 1980 vorgeschlagen.rdwick und Mitarbeiter 1980 vorgeschlagen.
, El síndrome POEMS (también conocido como s … El síndrome POEMS (también conocido como síndrome Crow–Fukase , enfermedad de Takatsuki , o síndrome PEP) es un síndrome paraneolásico , de baja incidencia (rara), de causa desconocida, aunque se ha sugerido que la acción de citoquinas con actividad pleiotrópica como la IL-1 e IL-6, que actúan sobre los sistemas inmune, endocrino, vascular y nervioso pueda tener un papel en ella. Afecta a muchos sistemas del organismo, y de ello se deriva el acrónimo POEMS:mo, y de ello se deriva el acrónimo POEMS:
, Le syndrome POEMS (en anglais : POEMS synd … Le syndrome POEMS (en anglais : POEMS syndrome) est une association de symptômes dont le nom est un acronyme anglais décrivant les principaux éléments constitutifs du syndrome :
* « P »olyneuropathy : Polyneuropathie périphérique, atteinte du système nerveux périphérique.
* « O »rganomegaly : Organomégalie, agrandissement anormal des organes.
* « E »ndocrinopathy : Endocrinopathie, maladies endocriniennes.
* « M »onoclonal protein : Dysglobulinémie monoclonale, traduite par la présence d'une immunoglobuline monoclonale en excès.
* « S »kin changes : Anomalie cutanéeès.
* « S »kin changes : Anomalie cutanée
, POEMS syndrome (also termed osteosclerotic … POEMS syndrome (also termed osteosclerotic myeloma, Crow–Fukase syndrome, Takatsuki disease, or PEP syndrome) is a rare paraneoplastic syndrome caused by a clone of aberrant plasma cells. The name POEMS is an acronym for some of the disease's major signs and symptoms (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, myeloma protein, and skin changes), as is PEP (polyneuropathy, endocrinopathy, plasma cell dyscrasia). POEMS syndrome typically begins in middle age – the average age at onset is 50 – and affects up to twice as many men as women. affects up to twice as many men as women.
, クロウ・深瀬症候群（クロウ・ふかせしょうこうぐん、Crow‐Fukase症候群、PO … クロウ・深瀬症候群（クロウ・ふかせしょうこうぐん、Crow‐Fukase症候群、POEMS症候群、高月病と同義）は形質細胞の異常増殖（plasma cell dyscrasia）に伴い多発ニューロパチー、臓器腫大、内分泌異常、M蛋白（monoclonal gammopathy）、色素沈着、剛毛、浮腫などの特異な組合せの臨床症状を呈する疾患である。多発性神経炎（polyneuropathy）、臓器腫大（organomegaly）、内分泌異常（endocrinopathy）、M蛋白（M‐protein）、皮膚症状（skin changes）といった各症状の頭文字をとり、POEMS症候群とも呼ばれる。現在、日本国内の患者数は推定300～400人とされている。希少疾病であるが、従来療法であるステロイド療法、MP療法、放射線療法に加え、末梢血幹細胞移植療法、サリドマイド療法などの新規治療の導入により、予後が改善しつつある。2009年より5年間の予定でサリドマイドの治験が日本国内で実施中である。しつつある。2009年より5年間の予定でサリドマイドの治験が日本国内で実施中である。
, Zespół POEMS, zespół Crow-Fukase, zespół T … Zespół POEMS, zespół Crow-Fukase, zespół Takatsuki – bardzo rzadka odmiana szpiczaka plazmocytowego. Nazwa choroby pochodzi od pierwszych liter najczęstszych objawów: polineuropatii, organomegalii, (zaburzeń endokrynologicznych), monoklonalnej gammmapatii i zaburzeń skórnych. Zespół po raz pierwszy został opisany w 1956 roku przez Crowe'a, a następnie dokładniej w 1968, w Japonii przez Fukase. W 1980 Bardwick zaproponował skrótowiec POEMS, odnoszący się do wiodących objawów zespołu, i nazwa ta powszechnie przyjęła się na świecie.wa ta powszechnie przyjęła się na świecie.
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POEMS syndrome
, Syndrome POEMS
, クロウ・深瀬症候群
, متلازمة POEMS
, Zespół POEMS
, POEMS-Syndrom
, Síndrome POEMS
, Sindrome POEMS
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