Browse Wiki & Semantic Web

Jump to: navigation, search
Http://dbpedia.org/resource/Bence Jones protein
  This page has no properties.
hide properties that link here 
  No properties link to this page.
 
http://dbpedia.org/resource/Bence_Jones_protein
http://dbpedia.org/ontology/abstract La proteína de Bence Jones es una globulinLa proteína de Bence Jones es una globulina monoclonal que se encuentra en sangre u orina. Su detección puede ser sugestiva de mieloma múltiple o macroglobulinemia de Waldenström. El hallazgo de esta proteína en el contexto de manifestaciones de daño orgánico como el cáncer de médula ósea, fallo renal, enfermedad lítica del hueso, anemia o grandes números de células plasmáticas en la médula ósea, es particularmente diagnóstico de mieloma múltiple. Su presencia se da en 2/3 de los casos de mieloma múltiple.​ en 2/3 de los casos de mieloma múltiple.​ , La proteina di Bence Jones è una proteina La proteina di Bence Jones è una proteina appartenente alla classe delle globuline. Il suo peso molecolare è di 20 kDa. È di fatto la catena leggera di un anticorpo, distaccata dalle catene pesanti. Le catene leggere chiamate "proteina di Bence Jones" sono diverse dalle catene leggere "usuali" che i linfociti B del corpo normalmente producono: * le Bence Jones sono libere, mentre le normali catene leggere sono legate alle catene pesanti corrispondenti a formare l'anticorpo. * le Bence Jones sono monoclonali, cioè tutte geneticamente uguali, mentre le normali catene leggere sono policlonali, ovvero tutte con delle sottili differenze tra loro. La proteina di Bence Jones può essere rilevata nel sangue o nelle urine con esami di laboratorio. Svariate patologie rare possono avere come sintomo la produzione di proteine di Bence Jones; tra esse va menzionata la macroglobulinemia di Waldenström; tra le altre, si riscontrano proteine di Bence Jones nel sangue o nelle urine di pazienti con mieloma multiplo, l'insufficienza renale, l'anemia. Le Bence Jones possono essere prodotte dalle plasmacellule neoplastiche. Possono essere di tipo kappa o lambda. Le catene leggere possono essere sia frammenti immunoglobulinici sia immunoglobuline omogenee. Possono essere trovate nell'urina per le loro dimensioni piccole, in seguito a una facile clearance renale. Le catene leggere possono essere rivelate dal calore o mediante elettroforesi di urina concentrata, precipitando tra i 50 °C e i 60 °C e solubilizzandosi nuovamente attorno ai 90 °C - 100 °C. Queste analisi sono essenziali nei pazienti in cui si sospetta la presenza di proteine di Bence Jones nella loro urina, in quanto la rilevazione di tali proteine è impossibile con l'utilizzo del classico dipstick, per la produzione di false positività. Le proteine di Bence Jones furono descritte per la prima volta dal medico inglese Henry Bence Jones nel 1847 che pubblicò i dati della sua scoperta nel 1848. Il sequenziamento della proteina si deve invece a Frank Putnam che operò presso il laboratorio del due volte Premio Nobel Frederick Sanger a Cambridge.Premio Nobel Frederick Sanger a Cambridge. , ベンス・ジョーンズ蛋白(ベンス・ジョーンズたんぱく)は、尿中に含まれる分子量22-2ベンス・ジョーンズ蛋白(ベンス・ジョーンズたんぱく)は、尿中に含まれる分子量22-24kDaのモノクローナルなグロブリンタンパク質または免疫グロブリン軽鎖を指す。ベンス・ジョーンズ蛋白の検出は、多発性骨髄腫または原発性マクログロブリン血症(とも呼ばれ、WMと略される。)を示唆する場合がある。 ベンス・ジョーンズ蛋白は、腎不全、溶骨性病変(または「打ち抜き像(punched-out lesion)」)、貧血、または骨髄中の多数の形質細胞などの標的臓器における症状の発現と関連して、特に多発性骨髄腫の診断に有用とされている。また、ベンス・ジョーンズ蛋白は、多発性骨髄腫の2/3の症例に認められる。 このタンパク質は免疫グロブリン軽鎖()であり、形質細胞によって産生される。多発性骨髄腫をはじめとする単クローン性γグロブリン血症などにおいては、単クローン性の形質細胞が増殖することで、κ<カッパ>型(ほとんどの場合)、或いはλ<ラムダ>型のどちらかの軽鎖(L鎖)となる。そして、それらの増加がみられることで、κ/λ比は異常を示す。軽鎖は、免疫グロブリンの断片であったり、単一の均質な免疫グロブリンであったりする。軽鎖は、腎不全による腎臓の濾過機能の低下や骨破壊に伴うカルシウムの放出による高カルシウム血症、多尿による脱水、アミロイドーシス、軽鎖そのものといった原因によって尿中で見つかることがある。る脱水、アミロイドーシス、軽鎖そのものといった原因によって尿中で見つかることがある。 , La proteïna de Bence Jones és una globulinLa proteïna de Bence Jones és una globulina monoclonal que es troba a la sang o a l'orina. El fet de trobar aquesta proteïna en una persona comporta manifestacions de dany orgànic com: el maligna, , malaltia lítica de l'os o anèmia o grans nombres de en la medul·la òssia, això comporta a un diagnòstic de mieloma múltiple, el qual està present en els 2/3 dels casos. Les proteïnes són cadenes lleugeres lliures d'immunoglobulina (paraproteïnes) i es produeixen per cèl·lules plasmàtiques neoplàsiques. Poden ser de tipus kappa (en la majoria dels casos) o lambda. Les cadenes lleugeres poden ser fragments d'immunoglobulina o immunoglobulines simples homogènies. Es troben en l'orina, ja que són petites, i per tant són fàcilment aclarides pels ronyons. Les cadenes lleugeres poden ser detectades per escalfament o electroforesi d'orina concentrada. Aquestes precipiten quan s'escalfen entre 50 i 60 °C i es redissolen entre 90 - 100 °C. Aquests tests són essencials en pacients sospitosos de tenir proteïnes de Bence Jones en la seva orina, ja que ests proteïnes no reaccionen amb els reactius que s'utilitzen normalment en les proves habituals d'orina. Això condueix a falsos negatius en pacients amb proteïnes Bence Jones en orina sotmesos a anàlisi estàndard. Hi ha diverses afeccions rares que produeixen aquestes proteïnes, com la Macroglobulinèmia de Waldenström i altres malalties malignes. La proteïna de Bence Jones va ser descrita el 1847 pel metge anglès Henry Bence Jones i publicat el 1848. La proteïna va ser seqüenciada posteriorment per en el laboratori de Frederick Sanger a Cambridge, qui va ser el primer a publicar la seqüència completa.l primer a publicar la seqüència completa. , La protéine de Bence-Jones est une protéinLa protéine de Bence-Jones est une protéine découverte en 1848 par Henry Bence Jones que l'on peut retrouver dans l’urine au cours de certaines hémopathies (maladies du sang). C'est un petit fragment - une chaine légère - d'immunoglobuline, qui est éliminée dans les urines en cas de gammapathie monoclonale, et notamment dans le myélome et la maladie de Waldenström. Elle peut être aussi retrouvée dans des maladies telles que l'amylose AL. Sa présence dans les urines contribue au diagnostic et le suivi de son taux permet de contrôler l’efficacité du traitement et l'évolution de la maladie. La protéine de Bence-Jones est caractérisée par sa thermo-solubilité, c'est-à-dire par le fait qu'elle précipite à 50-60 °C, se redissout à 90-100 °C et reprécipite en refroidissant.90-100 °C et reprécipite en refroidissant. , Bence Jones protein är monoklonala lätta kedjor från ett immunoglobulin som kan detekteras i urin eller serum vid myelom, MGUS eller Waldenströms sjukdom. Fenomenet beskrevs först av läkaren Henry Bence Jones 1847 (publicerat 1848). , بروتين بٍنس جونس (بالإنجليزية: Bence Jonesبروتين بٍنس جونس (بالإنجليزية: Bence Jones protein)‏ هو بروتين جلوبيولين أحادي النسيلة أو السلسلة الخفيفة لجلوبيولين مناعي يوجد في البول. ويرجح اكتشاف هذا البروتين في البول احتمال وجود مرض هام من أمراض الدم وهو (الورم النخاعي المتعدد) أو (وجود الجلوبيولين الكبروي في الدم المنسوب لفالدنشتروم).بروتين بنس جونس له أهمية خاصة في تشخيص حالات الورم النخاعي المتعدد وذلك حين توجد مظاهر المرض مثل القصور الكلوي أو إصابات العظام المتآكلة أو فقر الدم (الأنيميا) وكذلك إذا ظهر عدد كبير من الخلايا البلازمية في فحص نخاع عظم المرضى. وكنسبة فإن بروتين بنس جونس يوجد في حولي ثلثي حالات الورم النخاعي المتعدد. هذا البروتين عبارة عن السلسلة الخفيفة لجلوبيولين مناعي ويتم إنتاجه بواسطة خلايا بلازمية ورمية وغالباً ما تكون هذه السلاسل الخفيفة من النوع كابا وقليلاً تكون من النوع لامدا.ووجود هذا البروتين في البول يكون ناتج عن انخفاض قدرة الكلى على الفلترة نتيجة القصور الكلوي الناتج عن ارتفاع نسبة الكالسيوم في الدم وذلك نتيجة تحرر الكالسيوم من تآكل العظام نتيجة النشاط الورمي.في بداية اكتشاف هذا البروتين كان يتم تحديد وجوده بتسخين عينة البول حيث كان يترسب البروتين مع التسخين ثم يذوب مرة أخرى مع استمرار التسخين. ولكن في الأونة الحالية يتم أختباره بالفصل الكهربي للبول المركز. وبشكل أحدث تم أستخدام مجموعة من الفحوص لتحديد هذا البروتين في الدم في بعض الدراسات المنشورة وقد أوضح دقة أعلى من اختبارات البول لهذا البروتين خاصة في المرضى الذين ينتجون مستويات منخفضة من السلاسل الخفيفة الحرة الأحادية النسيلة مثل حالات الورم النخاعي المتعدد الغير مفرز، وذلك بسبب إعادة امتصاص الكلى للسلاسل الخفيفة الحرة المكونة للبروتين مما يترتب على ذلك وجود حد أدنى في الدم لابد من تجاوزه حتى يظهر هذا البروتين في البول. من تجاوزه حتى يظهر هذا البروتين في البول. , Bence-Jones-Proteine sind Proteine, die beBence-Jones-Proteine sind Proteine, die bei bestimmten Erkrankungen im Urin ausgeschieden werden (sogenannte Bence-Jones-Proteinurie). Biochemisch handelt es sich um Immunglobulin-Leichtketten-Proteine, die frei (also nicht gebunden in intakten Immunglobulinen) vorliegen. In der Regel liegt als Ursache eine Erkrankung zugrunde, bei der in großer Menge Leichtkettenproteine gebildet werden. Da diese Proteine ein relativ kleines Molekulargewicht haben, können sie den glomerulären Filter passieren und werden anschließend von den Zellen des proximalen Tubulus reabsorbiert und abgebaut. Bei einer ausreichend hohen Konzentration oder einer Störung der Reabsorption im proximalen Tubulus können sie daher im Urin auftauchen und nachgewiesen werden. Die zugrundeliegende Erkrankung ist in der Regel ein Multiples Myelom, eine bösartige Erkrankung von Plasmazellen. Da es sich dabei um eine monoklonale Erkrankung handelt, sind die von diesen Plasmazellen produzierten freien Leichtkettenproteine alle vom selben Typ – entweder „kappa“ oder „lambda“. Leichtkettenproteine können sich in verschiedenen Organen in Form von semikristallinen Strukturen, sogenanntem Amyloid ablagern. Ein vorrangig betroffenes Organ ist die Niere, wodurch es zu einer Funktionsstörung (Niereninsuffizienz) kommt. Diese kann bis zum vollständigen Funktionsausfall der Nieren fortschreiten (chronisches Nierenversagen). Bence-Jones-Proteine können durch eine Reihe von Tests, zum Beispiel SDS-PAGE, , Immunelektrophorese oder der im Harn nachgewiesen werden.rese oder der im Harn nachgewiesen werden. , Białko Bence’a-Jonesa – występujące w krwiBiałko Bence’a-Jonesa – występujące w krwi i moczu, nieprawidłowe białko, które jest dimerami łańcuchów lekkich immunoglobulin. Białko to ma znaczenie w diagnostyce laboratoryjnej, klasyfikacji i przy ustalaniu rokowania szpiczaka mnogiego. Białko Bence’a-Jonesa stwierdza się także u chorych z makroglobulinemią Waldenströma. Badanie laboratoryjne na obecność tego białka w moczu może być wykorzystane jako badanie swoistego markera nowotworowego (występuje u 2/3 pacjentów ze szpiczakiem mnogim). Dawniej do oznaczenia białka Bence’a-Jonesa w moczu stosowano metodę precypitacji termicznej, obecnie stosuje się elektroforezę na żelu agarozowym. Białko zostało po raz pierwszy opisane w 1847 roku przez angielskiego lekarza i chemika .oku przez angielskiego lekarza i chemika . , A proteína de Bence Jones é uma proteína mA proteína de Bence Jones é uma proteína monoclonal ou imunoglobulina de cadeia leve encontrado na urina, com um peso molecular de 22 a 24 kDa. A presença da proteína de Bence Jones na urina pode ser sugestiva de mieloma múltiplo ou Macroglobulinemia de Waldenstrom. A proteína de Bence Jones é um diferencial para o diagnóstico de mieloma múltiplo em contexto de manifestações de órgão-alvo, tais como a insuficiência renal, lesões ósseas (lesões líticas), anemia, ou um grande número de células plasmáticas na medula óssea. As proteínas de Bence Jones estão presentes em 2/3 dos casos de mieloma múltiplo.ntes em 2/3 dos casos de mieloma múltiplo. , Белок Бенс-Джонса — легкие цепи моноклоналБелок Бенс-Джонса — легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов в моче, секретируемые опухолевыми клетками. Обнаружение белка Бенс-Джонса может свидетельствовать о миеломной болезни или макроглобулинемии Вальденстрема. У здоровых людей небольшое количество свободных легких цепей продуцируется постоянно, наряду с полными молекулами иммуноглобулинов. В связи с небольшой молекулярной массой и нейтральным зарядом они фильтруются в первичную мочу через базальную мембрану клубочка, затем реабсорбируются и подвергаются метаболизму в проксимальных канальцах, не попадая в конечную мочу. При появлении злокачественных клеток, происходит переизбыток свободных легких цепей в первичной моче и появлению белка Бенс-Джонса в конечной моче, что также может свидетельствовать о нарушениях в работе почек. При обнаружении белка Бенс-Джонса в моче необходимо его типирование, оценка соотношения каппа- и лямбда-цепей для оценки рисков и вероятных механизмов патогенного воздействия на почки.Выделение белка Бенс-Джонса может сопровождать поражение почечных канальцев при миеломной болезни может сопровождаться развитием вторичного синдрома Фанкони с нормогликемической глюкозурией, аминоацидурией, фосфатурией и проксимальным канальцевым ацидозом с мышечной слабостью и недостаточной минерализацией костей.Белок Бенс-Джонса, проникая в канальцы почек, повреждает их эпителий и забивает интерстиций, в результате чего происходит склерозирование стромы почки, приводя к почечной недостаточности. Назван по имени английского врача Бенс-Джонса, описавшего его в 1847 году.а Бенс-Джонса, описавшего его в 1847 году. , Bence Jones protein is a monoclonal globulBence Jones protein is a monoclonal globulin protein or immunoglobulin light chain found in the urine, with a molecular weight of 22–24 kDa. Detection of Bence Jones protein may be suggestive of multiple myeloma or Waldenström's macroglobulinemia. Bence Jones proteins are particularly diagnostic of multiple myeloma in the context of target organ manifestations such as kidney failure, lytic (or "punched out") bone lesions, anemia, or large numbers of plasma cells in the bone marrow of patients. Bence Jones proteins are present in 2/3 of multiple myeloma cases. The proteins are immunoglobulin light chains (paraproteins) and are produced by neoplastic plasma cells. They can be kappa (most of the time) or lambda. The light chains can be immunoglobulin fragments or single homogeneous immunoglobulins. They are found in urine as a result of decreased kidney filtration capabilities due to kidney failure, sometimes induced by hypercalcemia from the calcium released as the bones are destroyed ,dehydration due to polyurea, amyloidosis or from the light chains themselves. The light chains have historically been detected by heating a urine specimen (which causes the protein to precipitate) and now by electrophoresis of concentrated urine. More recently, serum free light chain assays have been utilised in a number of published studies which have indicated superiority over the urine tests, particularly for patients producing low levels of monoclonal free light chains, as seen in nonsecretory multiple myeloma and AL amyloidosis.etory multiple myeloma and AL amyloidosis.
http://dbpedia.org/ontology/thumbnail http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Bence_Jones_Protein_MLE1.jpg?width=300 +
http://dbpedia.org/ontology/wikiPageID 2194578
http://dbpedia.org/ontology/wikiPageLength 5385
http://dbpedia.org/ontology/wikiPageRevisionID 1069967695
http://dbpedia.org/ontology/wikiPageWikiLink http://dbpedia.org/resource/Globulin + , http://dbpedia.org/resource/AL_amyloidosis + , http://dbpedia.org/resource/Category:Blood_tests + , http://dbpedia.org/resource/Category:Urine_tests + , http://dbpedia.org/resource/Immunoglobulin_light_chain + , http://dbpedia.org/resource/Plasma_cells + , http://dbpedia.org/resource/Henry_Bence_Jones + , http://dbpedia.org/resource/Anemia + , http://dbpedia.org/resource/Paraprotein + , http://dbpedia.org/resource/Neoplastic + , http://dbpedia.org/resource/Urine + , http://dbpedia.org/resource/Bone_marrow + , http://dbpedia.org/resource/Electrophoresis + , http://dbpedia.org/resource/Hypercalcemia + , http://dbpedia.org/resource/Kidney_failure + , http://dbpedia.org/resource/Category:Hematology + , http://dbpedia.org/resource/Protein + , http://dbpedia.org/resource/Multiple_myeloma + , http://dbpedia.org/resource/File:Bence_Jones_Protein_MLE1.jpg + , http://dbpedia.org/resource/Serum_Free_Light_Chain_Measurement + , http://dbpedia.org/resource/Atomic_mass_unit + , http://dbpedia.org/resource/Waldenstr%C3%B6m%27s_macroglobulinemia +
http://dbpedia.org/property/wikiPageUsesTemplate http://dbpedia.org/resource/Template:Redirect + , http://dbpedia.org/resource/Template:Cn + , http://dbpedia.org/resource/Template:Citation_needed + , http://dbpedia.org/resource/Template:Abnormal_clinical_and_laboratory_findings_for_blood + , http://dbpedia.org/resource/Template:Amyloidosis + , http://dbpedia.org/resource/Template:Reflist +
http://purl.org/dc/terms/subject http://dbpedia.org/resource/Category:Urine_tests + , http://dbpedia.org/resource/Category:Hematology + , http://dbpedia.org/resource/Category:Blood_tests +
http://purl.org/linguistics/gold/hypernym http://dbpedia.org/resource/Protein +
http://www.w3.org/ns/prov#wasDerivedFrom http://en.wikipedia.org/wiki/Bence_Jones_protein?oldid=1069967695&ns=0 +
http://xmlns.com/foaf/0.1/depiction http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Bence_Jones_Protein_MLE1.jpg +
http://xmlns.com/foaf/0.1/isPrimaryTopicOf http://en.wikipedia.org/wiki/Bence_Jones_protein +
owl:sameAs http://rdf.freebase.com/ns/m.06v05w + , http://yago-knowledge.org/resource/Bence_Jones_protein + , http://pl.dbpedia.org/resource/Bia%C5%82ko_Bence%27a-Jonesa + , http://www.wikidata.org/entity/Q424176 + , http://ru.dbpedia.org/resource/%D0%91%D0%B5%D0%BB%D0%BE%D0%BA_%D0%91%D0%B5%D0%BD%D1%81-%D0%94%D0%B6%D0%BE%D0%BD%D1%81%D0%B0 + , http://fr.dbpedia.org/resource/Prot%C3%A9ine_de_Bence-Jones + , http://sv.dbpedia.org/resource/Bence_Jones_protein + , http://fa.dbpedia.org/resource/%D9%BE%D8%B1%D9%88%D8%AA%D8%A6%DB%8C%D9%86_%D8%A8%D9%86%D8%B3_%D8%AC%D9%88%D9%86%D8%B2 + , http://ja.dbpedia.org/resource/%E3%83%99%E3%83%B3%E3%82%B9%E3%83%BB%E3%82%B8%E3%83%A7%E3%83%BC%E3%83%B3%E3%82%BA%E8%9B%8B%E7%99%BD + , http://ca.dbpedia.org/resource/Prote%C3%AFna_de_Bence_Jones + , http://it.dbpedia.org/resource/Proteina_di_Bence_Jones + , https://global.dbpedia.org/id/3vfxF + , http://ta.dbpedia.org/resource/%E0%AE%AA%E0%AF%86%E0%AE%A9%E0%AF%8D%E0%AE%B8%E0%AF%8D_%E0%AE%9C%E0%AF%8B%E0%AE%A9%E0%AF%8D%E0%AE%B8%E0%AF%8D_%E0%AE%AA%E0%AF%81%E0%AE%B0%E0%AE%A4%E0%AE%AE%E0%AF%8D + , http://es.dbpedia.org/resource/Prote%C3%ADna_de_Bence_Jones + , http://dbpedia.org/resource/Bence_Jones_protein + , http://pt.dbpedia.org/resource/Prote%C3%ADna_de_Bence_Jones + , http://gl.dbpedia.org/resource/Prote%C3%ADna_de_Bence_Jones + , http://de.dbpedia.org/resource/Bence-Jones-Protein + , http://ar.dbpedia.org/resource/%D8%A8%D8%B1%D9%88%D8%AA%D9%8A%D9%86_%D8%A8%D9%86%D8%B3_%D8%AC%D9%88%D9%86%D8%B3 +
rdf:type http://dbpedia.org/class/yago/Part113809207 + , http://dbpedia.org/class/yago/Act100030358 + , http://dbpedia.org/class/yago/PsychologicalFeature100023100 + , http://dbpedia.org/class/yago/WikicatMonoclonalAntibodies + , http://dbpedia.org/class/yago/MonoclonalAntibody115029781 + , http://dbpedia.org/class/yago/WikicatAntibodies + , http://dbpedia.org/class/yago/Activity100407535 + , http://dbpedia.org/class/yago/WikicatUrineTests + , http://dbpedia.org/class/yago/YagoPermanentlyLocatedEntity + , http://dbpedia.org/class/yago/Antibody115027189 + , http://dbpedia.org/class/yago/Experiment105798043 + , http://dbpedia.org/class/yago/PhysicalEntity100001930 + , http://dbpedia.org/class/yago/Trial105799212 + , http://dbpedia.org/class/yago/HigherCognitiveProcess105770664 + , http://dbpedia.org/class/yago/ProblemSolving105796750 + , http://dbpedia.org/class/yago/Test100791078 + , http://dbpedia.org/class/yago/Inquiry105797597 + , http://dbpedia.org/class/yago/Thinking105770926 + , http://dbpedia.org/class/yago/BloodTest105742551 + , http://dbpedia.org/class/yago/Relation100031921 + , http://dbpedia.org/ontology/Protein + , http://dbpedia.org/class/yago/Attempt100786195 + , http://dbpedia.org/class/yago/Biopsy105740929 + , http://dbpedia.org/class/yago/WikicatBloodTests + , http://dbpedia.org/class/yago/DiagnosticTest105739043 + , http://dbpedia.org/class/yago/Assay100791527 + , http://dbpedia.org/class/yago/Cognition100023271 + , http://dbpedia.org/class/yago/WikicatProteins + , http://dbpedia.org/class/yago/Process105701363 + , http://dbpedia.org/class/yago/Macromolecule114944888 + , http://dbpedia.org/class/yago/Abstraction100002137 + , http://dbpedia.org/class/yago/Matter100020827 + , http://dbpedia.org/class/yago/Protein114728724 + , http://dbpedia.org/class/yago/OrganicCompound114727670 + , http://dbpedia.org/class/yago/Event100029378 + , http://dbpedia.org/class/yago/Material114580897 + , http://dbpedia.org/class/yago/Compound114818238 + , http://dbpedia.org/class/yago/Chemical114806838 + , http://dbpedia.org/class/yago/Substance100019613 + , http://dbpedia.org/class/yago/Thing100002452 + , http://dbpedia.org/class/yago/Molecule114682133 + , http://dbpedia.org/class/yago/Unit109465459 +
rdfs:comment La proteïna de Bence Jones és una globulinLa proteïna de Bence Jones és una globulina monoclonal que es troba a la sang o a l'orina. El fet de trobar aquesta proteïna en una persona comporta manifestacions de dany orgànic com: el maligna, , malaltia lítica de l'os o anèmia o grans nombres de en la medul·la òssia, això comporta a un diagnòstic de mieloma múltiple, el qual està present en els 2/3 dels casos.l qual està present en els 2/3 dels casos. , Bence Jones protein är monoklonala lätta kedjor från ett immunoglobulin som kan detekteras i urin eller serum vid myelom, MGUS eller Waldenströms sjukdom. Fenomenet beskrevs först av läkaren Henry Bence Jones 1847 (publicerat 1848). , La proteína de Bence Jones es una globulinLa proteína de Bence Jones es una globulina monoclonal que se encuentra en sangre u orina. Su detección puede ser sugestiva de mieloma múltiple o macroglobulinemia de Waldenström. El hallazgo de esta proteína en el contexto de manifestaciones de daño orgánico como el cáncer de médula ósea, fallo renal, enfermedad lítica del hueso, anemia o grandes números de células plasmáticas en la médula ósea, es particularmente diagnóstico de mieloma múltiple. Su presencia se da en 2/3 de los casos de mieloma múltiple.​ en 2/3 de los casos de mieloma múltiple.​ , Белок Бенс-Джонса — легкие цепи моноклоналБелок Бенс-Джонса — легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов в моче, секретируемые опухолевыми клетками. Обнаружение белка Бенс-Джонса может свидетельствовать о миеломной болезни или макроглобулинемии Вальденстрема. У здоровых людей небольшое количество свободных легких цепей продуцируется постоянно, наряду с полными молекулами иммуноглобулинов. В связи с небольшой молекулярной массой и нейтральным зарядом они фильтруются в первичную мочу через базальную мембрану клубочка, затем реабсорбируются и подвергаются метаболизму в проксимальных канальцах, не попадая в конечную мочу. При появлении злокачественных клеток, происходит переизбыток свободных легких цепей в первичной моче и появлению белка Бенс-Джонса в конечной моче, что также может свидетельствовать о нарушениях в работе почек. При ствовать о нарушениях в работе почек. При , A proteína de Bence Jones é uma proteína mA proteína de Bence Jones é uma proteína monoclonal ou imunoglobulina de cadeia leve encontrado na urina, com um peso molecular de 22 a 24 kDa. A presença da proteína de Bence Jones na urina pode ser sugestiva de mieloma múltiplo ou Macroglobulinemia de Waldenstrom.tiplo ou Macroglobulinemia de Waldenstrom. , ベンス・ジョーンズ蛋白(ベンス・ジョーンズたんぱく)は、尿中に含まれる分子量22-2ベンス・ジョーンズ蛋白(ベンス・ジョーンズたんぱく)は、尿中に含まれる分子量22-24kDaのモノクローナルなグロブリンタンパク質または免疫グロブリン軽鎖を指す。ベンス・ジョーンズ蛋白の検出は、多発性骨髄腫または原発性マクログロブリン血症(とも呼ばれ、WMと略される。)を示唆する場合がある。 ベンス・ジョーンズ蛋白は、腎不全、溶骨性病変(または「打ち抜き像(punched-out lesion)」)、貧血、または骨髄中の多数の形質細胞などの標的臓器における症状の発現と関連して、特に多発性骨髄腫の診断に有用とされている。また、ベンス・ジョーンズ蛋白は、多発性骨髄腫の2/3の症例に認められる。 このタンパク質は免疫グロブリン軽鎖()であり、形質細胞によって産生される。多発性骨髄腫をはじめとする単クローン性γグロブリン血症などにおいては、単クローン性の形質細胞が増殖することで、κ<カッパ>型(ほとんどの場合)、或いはλ<ラムダ>型のどちらかの軽鎖(L鎖)となる。そして、それらの増加がみられることで、κ/λ比は異常を示す。軽鎖は、免疫グロブリンの断片であったり、単一の均質な免疫グロブリンであったりする。軽鎖は、腎不全による腎臓の濾過機能の低下や骨破壊に伴うカルシウムの放出による高カルシウム血症、多尿による脱水、アミロイドーシス、軽鎖そのものといった原因によって尿中で見つかることがある。る脱水、アミロイドーシス、軽鎖そのものといった原因によって尿中で見つかることがある。 , La protéine de Bence-Jones est une protéinLa protéine de Bence-Jones est une protéine découverte en 1848 par Henry Bence Jones que l'on peut retrouver dans l’urine au cours de certaines hémopathies (maladies du sang). C'est un petit fragment - une chaine légère - d'immunoglobuline, qui est éliminée dans les urines en cas de gammapathie monoclonale, et notamment dans le myélome et la maladie de Waldenström. Elle peut être aussi retrouvée dans des maladies telles que l'amylose AL. Sa présence dans les urines contribue au diagnostic et le suivi de son taux permet de contrôler l’efficacité du traitement et l'évolution de la maladie.u traitement et l'évolution de la maladie. , Bence-Jones-Proteine sind Proteine, die beBence-Jones-Proteine sind Proteine, die bei bestimmten Erkrankungen im Urin ausgeschieden werden (sogenannte Bence-Jones-Proteinurie). Biochemisch handelt es sich um Immunglobulin-Leichtketten-Proteine, die frei (also nicht gebunden in intakten Immunglobulinen) vorliegen. In der Regel liegt als Ursache eine Erkrankung zugrunde, bei der in großer Menge Leichtkettenproteine gebildet werden. Da diese Proteine ein relativ kleines Molekulargewicht haben, können sie den glomerulären Filter passieren und werden anschließend von den Zellen des proximalen Tubulus reabsorbiert und abgebaut. Bei einer ausreichend hohen Konzentration oder einer Störung der Reabsorption im proximalen Tubulus können sie daher im Urin auftauchen und nachgewiesen werden.m Urin auftauchen und nachgewiesen werden. , Białko Bence’a-Jonesa – występujące w krwiBiałko Bence’a-Jonesa – występujące w krwi i moczu, nieprawidłowe białko, które jest dimerami łańcuchów lekkich immunoglobulin. Białko to ma znaczenie w diagnostyce laboratoryjnej, klasyfikacji i przy ustalaniu rokowania szpiczaka mnogiego. Białko Bence’a-Jonesa stwierdza się także u chorych z makroglobulinemią Waldenströma. Badanie laboratoryjne na obecność tego białka w moczu może być wykorzystane jako badanie swoistego markera nowotworowego (występuje u 2/3 pacjentów ze szpiczakiem mnogim). Białko zostało po raz pierwszy opisane w 1847 roku przez angielskiego lekarza i chemika .oku przez angielskiego lekarza i chemika . , La proteina di Bence Jones è una proteina La proteina di Bence Jones è una proteina appartenente alla classe delle globuline. Il suo peso molecolare è di 20 kDa. È di fatto la catena leggera di un anticorpo, distaccata dalle catene pesanti. Le catene leggere chiamate "proteina di Bence Jones" sono diverse dalle catene leggere "usuali" che i linfociti B del corpo normalmente producono: La proteina di Bence Jones può essere rilevata nel sangue o nelle urine con esami di laboratorio. Le Bence Jones possono essere prodotte dalle plasmacellule neoplastiche.prodotte dalle plasmacellule neoplastiche. , بروتين بٍنس جونس (بالإنجليزية: Bence Jonesبروتين بٍنس جونس (بالإنجليزية: Bence Jones protein)‏ هو بروتين جلوبيولين أحادي النسيلة أو السلسلة الخفيفة لجلوبيولين مناعي يوجد في البول. ويرجح اكتشاف هذا البروتين في البول احتمال وجود مرض هام من أمراض الدم وهو (الورم النخاعي المتعدد) أو (وجود الجلوبيولين الكبروي في الدم المنسوب لفالدنشتروم).بروتين بنس جونس له أهمية خاصة في تشخيص حالات الورم النخاعي المتعدد وذلك حين توجد مظاهر المرض مثل القصور الكلوي أو إصابات العظام المتآكلة أو فقر الدم (الأنيميا) وكذلك إذا ظهر عدد كبير من الخلايا البلازمية في فحص نخاع عظم المرضى. وكنسبة فإن بروتين بنس جونس يوجد في حولي ثلثي حالات الورم النخاعي المتعدد. في حولي ثلثي حالات الورم النخاعي المتعدد. , Bence Jones protein is a monoclonal globulBence Jones protein is a monoclonal globulin protein or immunoglobulin light chain found in the urine, with a molecular weight of 22–24 kDa. Detection of Bence Jones protein may be suggestive of multiple myeloma or Waldenström's macroglobulinemia. Bence Jones proteins are particularly diagnostic of multiple myeloma in the context of target organ manifestations such as kidney failure, lytic (or "punched out") bone lesions, anemia, or large numbers of plasma cells in the bone marrow of patients. Bence Jones proteins are present in 2/3 of multiple myeloma cases. present in 2/3 of multiple myeloma cases.
rdfs:label Bence-Jones-Protein , Bence Jones protein , ベンス・ジョーンズ蛋白 , بروتين بنس جونس , Protéine de Bence-Jones , Белок Бенс-Джонса , Białko Bence'a-Jonesa , Proteïna de Bence Jones , Proteina di Bence Jones , Proteína de Bence Jones
hide properties that link here 
http://dbpedia.org/resource/John_Dalrymple_%28physician%29 + http://dbpedia.org/ontology/knownFor
http://dbpedia.org/resource/BJP_%28disambiguation%29 + http://dbpedia.org/ontology/wikiPageDisambiguates
http://dbpedia.org/resource/Bence-Jones_protein + , http://dbpedia.org/resource/Bence_Jones_proteins + , http://dbpedia.org/resource/Bence_jones_protein + , http://dbpedia.org/resource/Bence-Jones + , http://dbpedia.org/resource/Bence-Jones_Proteins + , http://dbpedia.org/resource/Bence-jones_protein + http://dbpedia.org/ontology/wikiPageRedirects
http://dbpedia.org/resource/Henry_Bence_Jones + , http://dbpedia.org/resource/Table_of_permselectivity_for_different_substances + , http://dbpedia.org/resource/Serum_protein_electrophoresis + , http://dbpedia.org/resource/BJP_%28disambiguation%29 + , http://dbpedia.org/resource/Bence-Jones_protein + , http://dbpedia.org/resource/Multiple_myeloma + , http://dbpedia.org/resource/List_of_eponymous_medical_signs + , http://dbpedia.org/resource/Immunoglobulin_light_chain + , http://dbpedia.org/resource/Kabat_numbering_scheme + , http://dbpedia.org/resource/Waldenstr%C3%B6m_macroglobulinemia + , http://dbpedia.org/resource/AL_amyloidosis + , http://dbpedia.org/resource/Uromodulin + , http://dbpedia.org/resource/Monoclonal_gammopathy_of_undetermined_significance + , http://dbpedia.org/resource/Serum_free_light-chain_measurement + , http://dbpedia.org/resource/Plasma_cell_dyscrasias + , http://dbpedia.org/resource/Armand_Trousseau + , http://dbpedia.org/resource/Bone_tumor + , http://dbpedia.org/resource/Dash + , http://dbpedia.org/resource/St_George%27s%2C_University_of_London + , http://dbpedia.org/resource/John_Dalrymple_%28physician%29 + , http://dbpedia.org/resource/Bence_Jones_proteins + , http://dbpedia.org/resource/Monoclonal_gammopathy + , http://dbpedia.org/resource/Elvin_A._Kabat + , http://dbpedia.org/resource/Schnitzler_syndrome + , http://dbpedia.org/resource/Myeloma_protein + , http://dbpedia.org/resource/Plasmacytoma + , http://dbpedia.org/resource/Bence_jones_protein + , http://dbpedia.org/resource/Bence-Jones + , http://dbpedia.org/resource/Bence-Jones_Proteins + , http://dbpedia.org/resource/Bence-jones_protein + , http://dbpedia.org/resource/Bence_Jones_protein_test + http://dbpedia.org/ontology/wikiPageWikiLink
http://dbpedia.org/resource/John_Dalrymple_%28physician%29 + http://dbpedia.org/property/knownFor
http://en.wikipedia.org/wiki/Bence_Jones_protein + http://xmlns.com/foaf/0.1/primaryTopic
http://dbpedia.org/resource/Bence_Jones_protein + owl:sameAs
 

 

Enter the name of the page to start semantic browsing from.