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Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase (kurz: HMG … Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase (kurz: HMG-CoA-Lyase oder HL) ist das Enzym, das die Spaltung von in Acetyl-CoA und Acetoacetat katalysiert. In Pflanzen und Bakterien wird HMG-CoA über eine HMG-CoA-Lyase Teil des Mevalonatwegs zum Aufbau der Isoprenoide. In den Mitochondrien und Peroxisomen der Wirbeltiere ist HMG-CoA Teil der Synthese der Ketokörper und des Abbaus der Aminosäure Leucin. Beim Menschen ist das Enzym in Fibroblasten, Lymphozyten und der Leber lokalisiert. Mutationen im HMGCL-Gen können zum erblichen Enzymmangel HMG-CoA-Lyase-Mangel führen, der mit schwerer Hypoglykämie und Koma einhergeht. HL-Mangel ist außerhalb Saudi-Arabiens, Portugals und Japans extrem selten.biens, Portugals und Japans extrem selten.
, 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase (or H … 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase (or HMG-CoA lyase) is an enzyme (EC 4.1.3.4 that in human is encoded by the HMGCL gene located on chromosome 1. It is a key enzyme in ketogenesis (ketone body formation). It is a ketogenic enzyme in the liver that catalyzes the formation of acetoacetate from HMG-CoA within the mitochondria. It also plays a prominent role in the catabolism of the amino acid leucine. the catabolism of the amino acid leucine.
, HMG-CoA-lyas (3-hydroxi-3-metylglutaryl-Co … HMG-CoA-lyas (3-hydroxi-3-metylglutaryl-CoA-lyas) är ett protein som finns i levern och hjälper till i ketogenesen för att bilda ketonkroppar. Dessa ketonkroppar kan kroppen sedan använda som energikälla i hjärnan och binjurebarken om man har typ 1-diabetes, eller långvarig alkoholism.yp 1-diabetes, eller långvarig alkoholism.
, L'hydroxyméthylglutaryl-CoA lyase est une … L'hydroxyméthylglutaryl-CoA lyase est une lyase qui catalyse la réaction : (S)-3-hydroxy-3-méthylglutaryl-CoA acétyl-CoA + acétylacétate. Cette enzyme mitochondriale a un rôle majeur dans la digestion comme étant indispensable à la dégradation des protéines et des acides gras. Elle intervient notamment dans la cétogenèse dans le foie, ainsi que dans la biosynthèse de la leucine.nsi que dans la biosynthèse de la leucine.
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, 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase (or H … 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase (or HMG-CoA lyase) is an enzyme (EC 4.1.3.4 that in human is encoded by the HMGCL gene located on chromosome 1. It is a key enzyme in ketogenesis (ketone body formation). It is a ketogenic enzyme in the liver that catalyzes the formation of acetoacetate from HMG-CoA within the mitochondria. It also plays a prominent role in the catabolism of the amino acid leucine. the catabolism of the amino acid leucine.
, Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase (kurz: HMG … Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase (kurz: HMG-CoA-Lyase oder HL) ist das Enzym, das die Spaltung von in Acetyl-CoA und Acetoacetat katalysiert. In Pflanzen und Bakterien wird HMG-CoA über eine HMG-CoA-Lyase Teil des Mevalonatwegs zum Aufbau der Isoprenoide. In den Mitochondrien und Peroxisomen der Wirbeltiere ist HMG-CoA Teil der Synthese der Ketokörper und des Abbaus der Aminosäure Leucin. Beim Menschen ist das Enzym in Fibroblasten, Lymphozyten und der Leber lokalisiert. Mutationen im HMGCL-Gen können zum erblichen Enzymmangel HMG-CoA-Lyase-Mangel führen, der mit schwerer Hypoglykämie und Koma einhergeht. HL-Mangel ist außerhalb Saudi-Arabiens, Portugals und Japans extrem selten.biens, Portugals und Japans extrem selten.
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Hydroxyméthylglutaryl-CoA lyase
, HMG-CoA-lyas
, 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase
, Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase
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